“玻璃人”遇上“熊貓血”
2010年03月10日 來源：安徽市場報
當“玻璃人”遇上“熊貓血”
不能碰觸的小男孩他有個夢想：快樂走路、高興玩耍、開心上學
昨天，8歲的小家亮，靜靜地躺在省立兒童醫院的病床上。幼小的他還不知道自己的病情意味著什么。他患上了罕見的脆骨病，就是俗稱的“玻璃人”，打個噴嚏都有可能骨折。準備做手術，卻找不到血源，因為他是A型Rh陰性血，俗稱“熊貓血”。 李品新 洪晨晨 記者 王松青/文 王恒/攝
無法“觸碰”的童年
家住潁上縣的荊照朋、李華勤夫婦就忍不住唉聲嘆氣告訴記者：“在孩子出生剛一兩天的時候家人就發現了異常，給孩子換鞋的時候，一條腿知道蹬腳使力，另一條腿不會蹬腿，后來沒過幾天腿就骨折了”。
據荊照朋介紹，隨著小家亮的長大，情況越來越嚴重，稍微碰一下，大腿就骨折了，而且兩條大腿都出現了這樣的情況。到三、四歲的時候，兩條大腿越長越彎曲，骨折也更加頻繁。因此，孩子一直沒能正常站起來，至今還無法上學。去年，小家亮的右大腿骨折，到省立兒童醫院做了手術，效果還不錯。沒想到，3月5日，由于不小心，左大腿又骨折了，只好再來做手術。
左大腿骨頭斷裂
年僅8歲的荊家亮，躺在省立兒童醫院病床上，看起來非常的瘦小。若只看上半身，小家亮與常人無異，當脫下褲子，讓人不忍目睹。他的右邊大腿和甘蔗一般細邊大腿已經嚴重彎曲變形，能明顯看到斷裂的骨頭，醫生輕輕一碰，疼痛得不停地叫喚。他的眼睛鞏膜是藍色，牙齒和同齡的孩子比起來也顯得非常細小。
“這是典型的脆骨病癥狀，如果不進行治療，會越來越嚴重。”省立兒童醫院骨科副主任醫師袁毅告訴記者，小家亮患的是成骨不全病，也就是脆骨病，是一種因先天遺傳性缺陷而引起的膠原纖維病變，導致骨質薄脆，像玻璃一樣經不起碰撞，患者連打噴嚏、翻個身都可能骨折。此病15％以上有家族遺傳史，遺傳率為50％左右。他們極易受到傷害，故俗稱“玻璃人”。
矯正后可正常生活
袁毅副主任醫師告訴記者，他們決定為小家亮做經骨折端髓內穿針處理手術。將變形的骨頭截斷，采用“穿糖葫蘆”法用釘子再將骨頭連在一起。
“如果是2、3歲時做手術到10歲的時候還需再做一次，而現在手術的話并不需要多次進行，一次基本就可以維持一輩子了，體育運動和重體力活不能涉及，正常的生活還是可以的。”
“熊貓血”致手術難
原本打算昨天就進行手術，但又遇到了一個難題，小家亮是A型Rh陰性血，也就是俗稱的“熊貓血”，極其稀有。雖然聯系了血站，但一時無法找到相符合的血型。如果順利得到相配的血，將于本周五進行手術。
據介紹，我國主要人群中， RH陰性血同一血型人的幾率不到萬分之三，而A型RH陰性血更是少之又少。血站工作人員希望A型RH陰性血的人士，能主動奉獻愛心。
哥哥與弟弟一樣病
當記者了解荊照朋家庭情況時，更聽到一個吃驚消息。小家亮13歲的哥哥竟然也是“玻璃人”，也是“熊貓血”。從小到大，雙腿骨折的次數，都記不清了。目前，孩子已經正常行走，即使幾步遠的距離，也需要借助雙拐。上學也是斷斷續續，現在只好輟學在家。現在，父母帶弟弟來合肥看病了，只好由年邁的爺爺照看。
最讓荊照朋感到難過的是，兩個兒子從小到大，無法像別的孩子那樣玩耍。平時，只有兄弟倆在家里做伴，因此，兄弟倆感情特別深。特別是哥哥，年齡大點，異常疼愛弟弟，由于家庭困難，無法支付兄弟倆的醫藥費，哥哥堅持讓病情更嚴重的弟弟先行治病。“每一次的手術費用就要1.5萬元左右，能借的親戚就借遍了，這次的手術費還差好幾千呢！”孩子的母親流出了眼淚：“夫妻倆就是去討飯，也要給兒子治病。”
我想走路、想上學
記者：知道自己現在有病嗎？
小家亮：知道，自己的腿老是骨折，不能走路。
記者：腿疼嗎？
小家亮：疼，腿斷了，好疼。
記者：讓醫生叔叔做手術，就可以治了。
小家亮：是的，讓醫生叔叔早點給我治啊，那樣就可以站起來。
記者：站起來就可以和小朋友一起玩了。
小家亮：做夢都想和小朋友一起玩，平時我只能在家里，看著別人玩。
記者：現在最想的事情是干啥？
小家亮（哭了）：最想去上學，我還沒上過學呢，別的小朋友都可以上學，只有自己不能去。
?京公網安備110102000421號