[作者]陳青 [來(lái)源]文匯報(bào)
這是一對(duì)罕見(jiàn)的多臟器畸形的聯(lián)體嬰兒。兩姐妹面面相對(duì)，四肢交叉，她們前胸壁、腹壁、骨盆、會(huì)陰部相連，合用肝臟，共用大部分小腸和結(jié)腸，共有一個(gè)泌尿系統(tǒng)和肛門(mén)。兩人還不同程度地患有嚴(yán)重的先天性心臟病。醫(yī)學(xué)檢索表明，其發(fā)生率僅為千萬(wàn)分之一。 2005年8月24日，出生僅3個(gè)半小時(shí)的浙江臺(tái)州聯(lián)體女?huà)氡凰椭翉?fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院。經(jīng)過(guò)近11個(gè)月的精心喂養(yǎng)和周密的術(shù)前準(zhǔn)備，2006年7月6日，32名醫(yī)務(wù)人員在歷時(shí)12個(gè)小時(shí)50分鐘的分離手術(shù)中，齊心協(xié)力，挑戰(zhàn)醫(yī)學(xué)極限，創(chuàng)造出分離成功的醫(yī)學(xué)奇跡。
術(shù)后4天，靜萱因多臟器功能衰竭，不幸夭折。靜妮度過(guò)了術(shù)后危險(xiǎn)期后順利康復(fù)。
昨天專(zhuān)家組告訴女?huà)肽赣H，靜妮今天可以出院———回家過(guò)周歲。
每1個(gè)小時(shí)喝一次奶，每次120毫升，每天吃一只燉蛋，一小碗米糊，從重癥監(jiān)護(hù)室轉(zhuǎn)至外科普通監(jiān)護(hù)室近一周來(lái)，靜 妮長(zhǎng)勢(shì)喜人，昨天的體重已增至4.15公斤，而在分離后，靜妮的最初“個(gè)人”體重為..8公斤。兒科醫(yī)院的專(zhuān)家小組集體會(huì)診，一致認(rèn)為靜妮已順利康復(fù)，今天便可出院回家。
昨天，當(dāng)兒科醫(yī)院社會(huì)發(fā)展部的羅偉芬將這一消息通知一直在滬陪伴女兒的母親陳艷芬時(shí)，電話那頭的她喜極而泣。
帶孩子回家，對(duì)于30歲初為人母的陳艷芬來(lái)說(shuō)，曾經(jīng)是一個(gè)可望而不可及的奢望。而帶孩子回家的路也走得異常艱辛，“棄”與“舍”，“分”與“不分”，內(nèi)心的劇烈沖突讓陳艷芬備受煎熬。分離，“如果能夠存活一個(gè)，是創(chuàng)造奇跡；如果兩個(gè)全部存活，就是挑戰(zhàn)世界醫(yī)學(xué)極限了！”陳艷芬不得不面對(duì)生離死別。
等待是如此漫長(zhǎng)，在350個(gè)日日夜夜之后，陳艷芬才得以將妮妮擁在懷中，第一次踏上了回家的路。350個(gè)日夜，記錄下這對(duì)世界罕見(jiàn)的聯(lián)體姐妹的生死密碼，也寫(xiě)下兒科醫(yī)院醫(yī)務(wù)人員為此付出的無(wú)盡心血。
護(hù)理
病史重1053克
2005年8月24日，對(duì)于兒科醫(yī)院新生兒室的每一個(gè)護(hù)理人員來(lái)說(shuō)，都是一個(gè)難忘的日子。
難忘，最初緣于震驚。這天上午9點(diǎn)左右，見(jiàn)多識(shí)廣的醫(yī)護(hù)人員被震驚了：從沒(méi)見(jiàn)過(guò)從胸部至骨盆如此大面積的相連，從兩姐妹微微發(fā)紫的雙唇中，她們知道，兩個(gè)孩子還伴有嚴(yán)重的先天性心臟病。
難忘，最終緣自于近11個(gè)月的相守。兩人體重僅4.38公斤，共用一套消化系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)，喂養(yǎng)關(guān)、呼吸關(guān)、排泄關(guān)、感染關(guān)等，都成為醫(yī)護(hù)人員必須努力突破的“關(guān)卡”。
如何為她們翻身讓護(hù)士困惑，一般新生兒可以自由活動(dòng)，而她倆面面相對(duì)，只能側(cè)睡，因此為避免出現(xiàn)壓瘡，護(hù)士們必須每隔2小時(shí)為她們翻身一次，每次翻身都需2名護(hù)士，一人托頭，一人托腹部和四肢，兩人配合，一起把她們翻過(guò)來(lái)。隨著姐妹倆一天天地長(zhǎng)大，護(hù)士們先后為她們更換了3次小床。護(hù)士們特意參照國(guó)外的設(shè)計(jì)，為她們自制了蝴蝶枕，一方面可以讓她們感到舒適，另一方面可以保護(hù)她們不至于頭部碰到床沿。
為了讓孩子們盡快長(zhǎng)大，護(hù)士不厭其煩地少量多次喂食，爭(zhēng)取能讓姐妹倆多吃一口奶。由于早產(chǎn)，聯(lián)體姐妹開(kāi)始時(shí)每頓只能吃2毫升；由于她們面對(duì)面，兩人同時(shí)吃奶時(shí)會(huì)出現(xiàn)“打架”，因此要一個(gè)一個(gè)地喂；由于她們消化道畸形，所以需要用胃管進(jìn)行鼻飼喂養(yǎng)。
皮膚護(hù)理更是重中之重。分離手術(shù)需要完整干凈的皮膚，不能有任何的破損和皮膚疾病。聯(lián)體姐妹會(huì)陰部相連，兩人共用一個(gè)肛門(mén)，而這個(gè)肛門(mén)也是她們共同的尿道，因此，她們的大小便也比其他寶寶來(lái)得多。同時(shí)，她倆四肢相互交叉，熱量水分不宜散去，再加上她們需要用2塊尿布，就更容易得濕疹。對(duì)此，護(hù)士們必須每隔1小時(shí)為她們換尿布、清潔會(huì)陰部、涂藥膏。在醫(yī)護(hù)人員不懈地努力下，姐妹倆體重從4.38公斤增至7.1公斤，穩(wěn)定的體內(nèi)環(huán)境和基本正常的重要臟器功能，為實(shí)施分離手術(shù)創(chuàng)造了有利的條件,100多頁(yè)重達(dá)1053克的病史，則記錄下了“兒科人”的無(wú)私奉獻(xiàn)。
手術(shù)
32人“豪華”陣容
2006年7月6日，浙江臺(tái)州聯(lián)體姐妹迎來(lái)了改變自已命運(yùn)的時(shí)候。術(shù)前，兒科醫(yī)院專(zhuān)家將相關(guān)病史資料通過(guò)互聯(lián)網(wǎng)向國(guó)外的專(zhuān)家咨詢(xún)。得到的回音驚人地相同：因從未見(jiàn)過(guò)類(lèi)似病例，婉言謝絕了共同參與治療的邀請(qǐng)。
與此同時(shí)，近一個(gè)月內(nèi)聯(lián)體女?huà)敕磸?fù)發(fā)作的腸道不暢與體重停滯，氣囊皮膚擴(kuò)張導(dǎo)致的心臟功能的減退，使分離手術(shù)已到了非做不可的時(shí)刻。而聯(lián)體嬰兒父母難以承受巨大的心理壓力，一再表示已做好了充分的思想準(zhǔn)備，并在“知情同意書(shū)”上簽下了自己的名字，希望盡快手術(shù)。分離手術(shù)的時(shí)機(jī)已成熟。該院調(diào)動(dòng)精兵強(qiáng)將，整合學(xué)科優(yōu)勢(shì)，院領(lǐng)導(dǎo)牽頭，組織了25個(gè)專(zhuān)業(yè)部門(mén)、70多人的攻關(guān)救治總隊(duì)。在明確各自職能的基礎(chǔ)上，先后三次召開(kāi)分離手術(shù)專(zhuān)題討論會(huì)，并確定了由17名外科醫(yī)生、7名麻醉師和8名護(hù)士組成的手術(shù)小組。在進(jìn)行了詳細(xì)的病情分析、風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估后，確定了3套詳細(xì)的手術(shù)方案及多個(gè)應(yīng)急預(yù)案。
8：00：為便于手術(shù)中和手術(shù)后的辨別，靜萱、靜妮的額頭分別用藥水標(biāo)上了“紅圈”和“藍(lán)星”后推進(jìn)手術(shù)室。32人的手術(shù)團(tuán)隊(duì)進(jìn)入“戰(zhàn)場(chǎng)”。
10：20：花了兩個(gè)多小時(shí)麻醉師成功為兩姐妹實(shí)施了全麻。
10：20--11：10：普外科完成的腹腔探查，明確兩姐妹肝臟相聯(lián)、共用一個(gè)膀胱、一個(gè)子宮、輸尿管開(kāi)口畸形、二個(gè)卵巢、一穴肛，是世界上未見(jiàn)報(bào)道過(guò)的罕見(jiàn)聯(lián)體嬰兒。
11：20：骨科完成了分離淺部恥骨聯(lián)合纖維連結(jié)。
13：30：泌尿外科完成膀胱分離。普外科同時(shí)分離盒底組織一穴肛、子宮、卵巢等。
15：30：普外科完成腸道分離。
16：19：分離肝臟時(shí)，患有單心室、肺動(dòng)脈閉鎖等嚴(yán)重先天性心臟病的靜萱出現(xiàn)心臟驟停等生命危象。醫(yī)生緊急采取心內(nèi)按摩等急救措施，化險(xiǎn)為夷。
16：40：肝臟成功分離。
16：55：完成心包分離。
17：20：完成分離術(shù)。
17：50：為靜萱進(jìn)行回腸末端造瘺。
21：15：靜妮出手術(shù)室，旋即送往重癥監(jiān)護(hù)室。
當(dāng)晚8時(shí)58分，復(fù)旦大學(xué)副校長(zhǎng)、復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院院長(zhǎng)桂永浩教授宣布：經(jīng)過(guò)12個(gè)小時(shí)50分鐘的手術(shù)，出生近11個(gè)月來(lái)一直面面相對(duì)，相互依存合用肝臟、腸道、泌尿系統(tǒng)，并且都患有先天性心臟病的臺(tái)州聯(lián)體姐妹胡靜萱、陳靜妮被成功分離，于17時(shí)20分開(kāi)始各自獨(dú)立的生活，且生命體征平穩(wěn)。
闖關(guān)
分離只是第一步
手術(shù)后聯(lián)體嬰兒面臨五大關(guān)卡：感染關(guān)、出血關(guān)、營(yíng)養(yǎng)關(guān)、創(chuàng)面關(guān)、功能關(guān)。
針對(duì)近11個(gè)月兩個(gè)嬰兒共同生活的體位，皮膚的受壓面比較集中，再加上手術(shù)創(chuàng)傷給嬰兒血液循環(huán)系統(tǒng)的影響等因素，為預(yù)防褥瘡，必須2小時(shí)翻一次身。但是，術(shù)后孩子身上布滿(mǎn)氣管插管、深靜脈插管、動(dòng)脈插管、引流管、導(dǎo)尿管等眾多管子，使護(hù)士難以著手。于是，每2小時(shí)一次的翻身改為用溫暖的手定時(shí)擠壓防褥墊，以起到波動(dòng)作用，增加血液環(huán)境，而每次換完尿布之后，就及時(shí)噴灑專(zhuān)用皮膚保護(hù)膜，讓嬰兒皮膚保持干燥紅潤(rùn)。
因心、肺、腎等多臟器功能衰竭，靜萱在“分身”92個(gè)小時(shí)后，于7月11日終因搶救無(wú)效而死亡。
讓醫(yī)務(wù)人員感到欣慰的是，靜妮的情況一天天地好起來(lái)。術(shù)后第5天，妮妮順利地拔除氣管插管和引流管，第15天拔除膀胱引流管等。為了讓妮妮適應(yīng)新的內(nèi)外環(huán)境，從術(shù)后第5天起細(xì)心的護(hù)士就開(kāi)始試喂糖水，每次5毫升，每2小時(shí)一次。在確認(rèn)無(wú)異常的情況下，術(shù)后第7天開(kāi)始試喂牛奶，每次10毫升，每2小時(shí)一次；術(shù)后笫9天增加至15毫升，每3小時(shí)一次；術(shù)后第19天，妮妮已能一口氣喝下105毫升，并生平第一次開(kāi)始添加燉蛋、米糊等輔食。第一次，靜妮花了半小時(shí)才吃完半個(gè)燉蛋，而現(xiàn)在，每小時(shí)一頓120毫升的奶、一個(gè)燉蛋、一小碗米糊，有時(shí)還嫌不夠。
桂永浩教授強(qiáng)調(diào)說(shuō)：“成功分離只是第一步，我們的終極目標(biāo)是通過(guò)較長(zhǎng)期的功能重建再造，讓她逐漸過(guò)上正常人的生活。”
三級(jí)預(yù)防減少出生缺陷
我國(guó)每年2000萬(wàn)新生兒中，約有20萬(wàn)－30萬(wàn)肉眼可見(jiàn)先天畸形兒出生，加上出生后數(shù)月和數(shù)年才顯現(xiàn)出來(lái)的缺陷，先天殘疾兒童總數(shù)高達(dá)80萬(wàn)－120萬(wàn)，約占每年出生人口總數(shù)的4%-6%。最常見(jiàn)的5種出生缺陷和殘疾依次是：唇裂、神經(jīng)管畸形、多指（趾）、先天性心臟病和腦積水。
衛(wèi)生部和中國(guó)殘疾人聯(lián)合會(huì)共同頒布的《中國(guó)提高出生人口素質(zhì)、減少出生缺陷和殘疾行動(dòng)計(jì)劃》，將重點(diǎn)推廣三級(jí)預(yù)防措施以減少新生兒出生缺陷和殘疾的發(fā)生率。具體目標(biāo)是：到2010年，使孕前、孕期采取出生缺陷預(yù)防措施的人群覆蓋率達(dá)40%以上，新生兒神經(jīng)管畸形的發(fā)生率降低30%以上，重大體表畸形出生率降低70%以上。
一級(jí)預(yù)防措施：主要是在孕前就進(jìn)行宣傳教育，并采取相應(yīng)的措施，避免出生缺陷的發(fā)生。
二級(jí)預(yù)防措施：主要實(shí)行產(chǎn)前篩查和產(chǎn)前診斷，及時(shí)干預(yù)，減少缺陷兒的出生。
三級(jí)預(yù)防措施：則是對(duì)新生兒進(jìn)行常見(jiàn)先天缺陷的篩查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并干預(yù)先天缺陷。目前開(kāi)展的項(xiàng)目有先天性甲狀腺功能低下、苯丙酮尿癥、先天性聽(tīng)力障礙。
取名“靜妮”盼安靜
喧鬧、議論、炒作給女?huà)敫改笌?lái)太多困擾。
從在滬降生的那一刻起，臺(tái)州聯(lián)體女?huà)刖蜕钤诿襟w的高度關(guān)注之下。聯(lián)體女?huà)脒€未到兒科醫(yī)院，“長(zhǎng)槍短炮”就將病房大樓門(mén)口圍得水泄不通。盡管醫(yī)生們一再勸說(shuō)，閃光燈對(duì)早產(chǎn)新生兒不利，可是，刺眼的閃光燈仍不停地閃動(dòng)。而不斷出現(xiàn)在新生兒室、重癥監(jiān)護(hù)室門(mén)口的“探班”人員，不停的電話詢(xún)問(wèn)、門(mén)口堵截不僅給正常的醫(yī)療工作帶來(lái)影響，而且也無(wú)形中給醫(yī)務(wù)人員增加了巨大的壓力，為此醫(yī)院不得不在門(mén)口增設(shè)門(mén)衛(wèi)嚴(yán)防死守。
同樣面臨著巨大壓力的還有聯(lián)體嬰兒的父母親。明明被告知腹中胎兒為聯(lián)體，為何還要堅(jiān)持生下？這樣的畸形兒該不該生？醫(yī)院要不要救？花巨額的醫(yī)療費(fèi)，有無(wú)價(jià)值？醫(yī)院是不是為了出名？種種討論借助媒體熱議于街頭巷尾。甚至連聯(lián)體嬰兒父親曾患有精神疾患、母親何時(shí)做了人工流產(chǎn)等個(gè)人隱私也搬上了媒體。與此同時(shí)，聯(lián)體嬰兒家長(zhǎng)所承受的內(nèi)心痛苦，以及可能遇到的巨額醫(yī)療費(fèi)用等現(xiàn)實(shí)問(wèn)題卻并沒(méi)有引起關(guān)注。
正是姐妹倆引來(lái)了太多的“喧鬧”，母親才為孩子們?nèi)∶麨椤办o萱”和“靜妮”，盼望孩子日后能夠安靜地生活。
特別值得一提的是，兒科醫(yī)院在創(chuàng)下一項(xiàng)醫(yī)學(xué)奇跡的同時(shí)，給患兒及其父母帶去了溫暖的人文關(guān)懷。為了幫助家長(zhǎng)勇敢地面對(duì)、接受現(xiàn)實(shí)，新生兒室的醫(yī)務(wù)人員將聯(lián)體嬰兒在病房里生活中的一舉一動(dòng)拍成15分鐘的錄像，該院社會(huì)發(fā)展部的工作人員在多次無(wú)法取得聯(lián)系的情況下，帶著錄像分別來(lái)到男方、女方家。正是在看到自己的骨肉，面對(duì)活生生一對(duì)新生命后，原先主張放棄的家人才改變了主意，“救救孩子”成了醫(yī)患之間共同努力的目標(biāo)。
生育生存:人的基本權(quán)利
面對(duì)伴隨著浙江臺(tái)州聯(lián)體女?huà)氤錾⑨t(yī)治而引起的種種議論，復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)委員、復(fù)旦大學(xué)社會(huì)科學(xué)部教授徐宗良特別強(qiáng)調(diào)：生育權(quán)、生存權(quán)是人的基本權(quán)利，理應(yīng)得到充分的尊重。徐教授認(rèn)為，從醫(yī)學(xué)倫理原則而言，陳艷芬夫婦選擇繼續(xù)妊娠，并生下這對(duì)聯(lián)體姐妹，這本身無(wú)可厚非，任何人都沒(méi)有任何理由對(duì)此加以指責(zé)。他們擁有生育的決定權(quán)，并為此作出這樣或那樣的選擇。
專(zhuān)家指出，“正如聯(lián)體女?huà)肽赣H所說(shuō)，‘我們也曾看到報(bào)紙上說(shuō)過(guò)，聯(lián)體嬰兒被成功分離，為什么我的孩子就不能如此幸運(yùn)呢？’這實(shí)際上提出了一個(gè)需要我們做深入思考的問(wèn)題，即在醫(yī)學(xué)技術(shù)日漸昌明的現(xiàn)在，醫(yī)務(wù)人員該如何把握好合適的科學(xué)尺度，以合適的方式，幫助一個(gè)30歲初為人母的農(nóng)村婦女在孕期做出明智的選擇。這里包括充分的溝通，對(duì)腹中胎兒畸形情況的描述以及對(duì)出生后可能面臨的種種難關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估等，看來(lái)都是不可或缺的。”
而當(dāng)聯(lián)體嬰兒出生之后，維護(hù)人的生存權(quán)，在監(jiān)護(hù)人知情同意下進(jìn)行積極的救治，是醫(yī)務(wù)人員義不容辭的責(zé)任。就臺(tái)州聯(lián)體女?huà)雽?shí)際病情來(lái)看，不分，維持聯(lián)體狀況，姐妹倆隨時(shí)都有生命危險(xiǎn)；分，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，可能兩個(gè)都不能生存，但通過(guò)努力也有可能創(chuàng)造奇跡，使一個(gè)嬰兒健康生存。此外，從促進(jìn)醫(yī)學(xué)發(fā)展的角度而言，分離手術(shù)不僅為聯(lián)體姐妹的健康生存邁出了至關(guān)重要的第一步，而且在挑戰(zhàn)醫(yī)學(xué)極限，創(chuàng)造醫(yī)學(xué)奇跡的過(guò)程中，所積累的寶貴經(jīng)驗(yàn)將造福于更多的患兒，有利于切實(shí)提高臨床醫(yī)學(xué)水平。
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